Cystic Fibrosis is een aangeboren aandoening die (vooralsnog) niet te genezen is.
Cystic Fibrosis is blijvend, waarbij tijdens het verloop van de ziekte de klachten over het
algemeen steeds ernstiger worden. Dit leidt meestal tot een beperkte levensverwachting.
Naar schatting lijden er in Nederland 1000 mensen aan deze ziekte.Door intensieve (medische) zorg is tegenwoordig de kwaliteit van leven van Cystic Fibrosis patiënten sterk verbeterd. De gemiddelde levensverwachting is momenteel rond de dertig
jaar.
Het aantal volwassen patiënten in Nederland bedraagt inmiddels 400.Ieder mens heeft op verschillende plaatsen in het lichaam kliertjes zitten die vocht afscheiden.
Dit vocht wordt ook wel slijm genoemd. Slijm zorgt er onder andere voor dat afvalstoffen in het lichaam
- bijvoorbeeld stofdeeltjes en bacteriën die worden ingeademd - worden afgevoerd. Tevens zorgt het ervoor
dat vetverteringsstoffen (enzymen) van de
alvleesklier naar de dunne darm worden getransporteerd. Bij mensen met Cystic Fibrosis is
het slijm dat deze kliertjes afscheiden uitzonderlijk taai, waardoor het zijn functies onvoldoende kan vervullen.
Als gevolg daarvan ontstaan slijmophopingen in de diverse organen. Deze slijmophopingen leiden tot infecties in de longen en verstoppingen van de
afvoergangen in de alvleesklier en lever.
Dit resulteert in littekenvorming en daarmee
samenhangend een voortschrijdend functieverlies van deze organen.
